家族性慢性良性天疱疮遗传概率高吗

Question

家族性慢性良性天疱疮遗传概率高吗

Answer 1

挺高，一般在1030岁发病。好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下、肘窝和躯干，少数患者可有黏膜损害，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃造成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。自觉瘙痒和灼热，间擦部位常因浸渍及皲裂导致活动性疼痛。一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。