肺囊性纤维化是怎么回事？

Question

肺囊性纤维化是怎么回事？

Answer 1

典型的临床表现是患儿有反反复复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现出，如大量脂肪便。临床诊断上又可以有不同类型，它反映囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残留胰腺功能足够多，分类为胰腺功能足够多型，这些患儿的情况好于残留胰腺功能不足型。如果其他家属受罪，必须取得该患者的家族史，有时婴儿降生时就会再次出现胰腺功能不足的表现出，由于黏稠的胎粪可致使胎粪性肠梗阻。