神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病属常染色体显性遗传但外显率不一约25%～50%患者有阳性家族史本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤 本病患者中60%智力减退其余则正常神经纤维瘤多发于男性患者多在青春期发病皮肤色素斑亦称咖啡斑常出生时即有少数生后不久出现常多发多见于面和躯干不规则散在分布淡棕色至暗褐色大小形状不一有诊断价值多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发多发生于少年期主要发于躯干自黄豆至葡萄或鸽蛋大小触之柔软形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤可用指尖将瘤顶压入皮内当压力去除后恢复原状本病患者中约有5%～10%有口腔损害于上腭、颊粘膜舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌30%～46%患者有神经系统症状可引发癫痫等病 神经纤维瘤病 [概述] 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤约25-50％患者有阳性家族史患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑呈牛奶咖啡色逐渐增多或扩大有时皮损出现较迟在发育期才开始发病生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重病程缓慢但到20-50岁时可发生恶变本病见于世界各地无性别、年龄和种族差异一般不需要治疗除非严重影响美容和功能或有恶变时才考虑手术治疗 [症状体症] 1.皮肤色素斑：几乎所有患者都有皮肤色素斑呈淡棕色至暗褐色或咖啡色（牛奶咖啡斑）大小数目不等腋窝部可于雀斑样色素沈着； 2.多发性皮肤结节：数个至数十个甚至数百个主要分布于躯干部常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色大小不等触之柔软如疝样； 3.口控损害：表现为乳头状瘤或单侧性巨舌； 4.内脏损害：由于颅内肿瘤血管畸形或骨骼畸形可引起智力减退、癫痫等神经系统症状肿瘤侵入骨骼可引起脊柱侧凸消化道受累可引起胃肠出血或梗阻还可引起内分泌异常 [诊断依据] 1.牛奶咖啡斑超过6个（每个直径＞1．5cm）和／或出现腋窝雀斑； 2.多发性皮肤结节质地柔软如疝样； 3.口腔损害和内脏损害； 4.组织病理：肿瘤界限清楚但无包膜由神经鞘细胞和神经膜纤维组成布丁染色阳性 [治疗原则] 1.对症治疗：如抗癫痫、止痛剂； 2.手术治疗：适于皮损严重妨碍美容或肿瘤太大影响功能或有疼痛并疑恶变等必要时进行神经外科手术切除疼痛的病源 [疗效评价] 1.治愈：手术治疗后肿瘤被切除美容上满意或受压器官功能正常或癫痫消失； 2.好转：手术治疗后美容上部分满意受压器官功能部分恢复癫痫症状明显改善 3.未愈：手术治疗和抗癫痫治疗均无效 [专家提示] 本病是遗传性疾病其子女是50％可能发病故应考虑绝育同时应注意进行自我监测如发现肿物短期迅速增大可能有恶变要及时去有条件的医院诊治当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等需要手术时必须和医生合作 神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗 神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征 神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病随着年龄增长症状逐渐增多出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑多见于躯干或四肢很少见于面部随着年龄增长咖啡牛奶斑逐渐增多皮肤还出现神经纤维瘤大小不等数目多少不等常不伴有疼痛多见于躯干、四肢及头皮由于神经纤维瘤生长部位不同症状也可多种多样在小儿常有单发的颅内肿瘤部分病儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓同时也可有其他系统受累 本病发生可能与胚胎发育早期出现的变异有关不易预防所以当小儿皮肤有较多的咖啡牛奶斑应到医院进行详细体格检查和神经系统检查必要时做X线检查同时注意有无其他系统受累 本病治疗主要是针对所出现的症状进行治疗当中枢神经系统和末梢神经系统的肿瘤有症状时需外科手术切除 神经纤维瘤有什么临床表现其手术原则是什么？ 神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤分单发与多发两种口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经生长缓慢常见于青年人颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑或呈灰黑色小点状或片状病损扪诊时皮肤内有多发性瘤结节质地较硬沿皮下神经分布呈念珠状或丛状肿瘤来自感觉神经时可有明显触痛肿瘤在神经分布的区域内有时有结缔组织异样增生皮肤松弛或折叠下垂遮盖眼部发生功能障碍及面部畸形肿瘤质地柔软瘤体内血运丰富一般不能压缩侵犯邻近骨时可引起畸形头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损多发性神经纤维瘤有遗传倾向为常染色体显性遗传从其诊断来说只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤 神经纤维瘤一般行手术切除小而局限的神经纤维瘤可一次切除；巨大肿瘤只能作部分切除以纠正畸形改善功能障碍因为肿瘤常与皮肤及基底粘连并且血运十分丰富含有血窦手术时出血较多而肿瘤质地较脆不易用一般方法止血故术前应充分备血并选择低温麻醉手术时锐性切除瘤体周围组织此法较钝性分离快而出血较少手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉以及应用经导管动脉栓塞技术（TAE）也有助于止血
中医认为神经纤维瘤是因为经络堵塞引起的经过大量临床实践中总结出一套独特的治疗方法中医经络体质消瘤法共十大疗法特殊药浴 点穴推拿 刮痧针灸 贴药敷药 营养治疗口服汤药 中药灌肠 中西结合 心里治疗 饮食治疗 等等一体抗癌康复疗法为具体治疗方法通过专家、专病、专科针对具体病种、病情、症状选择科学治疗方案给予针对性、系统性的个性化治疗目前通过中医经络体质消瘤法治疗的患者90%以上得以恢复99%以上的患者减轻了症状延长了生命
