原发性胆汁性肝硬化pbc...

提问时间：2015-04-24 16:47 | 2人回复

问题描述

我之前一直有慢性肝炎我也采取了积极的治疗方法平时的饮食和生活也十分注意但我想知道原发性胆汁性肝硬化及病理机制有哪些原发性胆汁性肝硬化及病理机制

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张笑住院医师

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本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存多见于中年妇女起病隐袭经过缓慢早期症状轻微病人一般情况良好食欲与体重多无明显下降约10％的患者可无任何症状对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人尤其伴有脂肪泻者应详细了解起病的诱因及病情进展情况有否其它免疫性疾病存在注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别以上是关于原发性胆汁性肝硬化的症状的回答

回答于2015-04-24 17:00

李元子住院医师

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胆管破坏与小胆管增生汇管区周围炎症及瘢痕形成合分隔形成周边区淤胆及铜、铁沉积进一步损伤肝细胞纤维变伸展最终导致肝硬化依据PBC的发生发展过程将PBC的病理变化分为4期肝脏肿大呈淡绿色表面平滑或呈现出细颗粒状质地坚硬组织损伤大致呈如下过程：有淋巴细胞浆细胞浸润IgM及免疫复合物沉积是肉芽肿的成因胆汁返流、胆管损伤及胆管周围炎症原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞最终形成肝硬化及肝功能衰竭临床表现为疲乏无力全身瘙痒、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女女性发病约占80-90%

回答于2015-04-24 17:14

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原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进行性肝病，属于严重疾病，需及时就医并长期管理。其病因可能与遗传、免疫系统异常、环境因素等有关，治疗包括药物治疗、生活方式调整和定期监测。 1、病因分析 PBC的病因尚未完全明确，但研究表明可能与以下因素有关： - 遗传因素：家族中有PBC病史的人群患病风险较高，某些基因变异可能增加患病概率。 - 免疫系统异常：PBC被认为是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误攻击肝内胆管，导致胆汁淤积和肝损伤。 - 环境因素：长期接触某些化学物质、感染或吸烟可能诱发或加重疾病。 - 生理因素：女性患病率显著高于男性，可能与激素水平有关。 2、症状与诊断 PBC早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能出现疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适等症状。诊断通常通过血液检查（如抗线粒体抗体检测）、影像学检查（如超声）和肝活检确认。 3、治疗方法 PBC的治疗目标是延缓疾病进展、缓解症状并预防并发症。具体方法包括： - 药物治疗： 1. 熊去氧胆酸（UDCA）：是PBC的一线治疗药物，可改善胆汁流动，延缓肝纤维化。 2. 奥贝胆酸（OCA）：适用于对UDCA反应不佳的患者，可进一步改善肝功能。 3. 免疫抑制剂：如布地奈德，用于控制免疫反应。 - 生活方式调整： 1. 饮食管理：低脂饮食有助于减轻肝脏负担，增加富含维生素D的食物以预防骨质疏松。 2. 适度运动：如散步、瑜伽等，可改善疲劳和整体健康。 - 定期监测：每3-6个月进行肝功能检查，必要时进行影像学评估。 4、并发症与预防 PBC可能引发肝硬化、门静脉高压、肝衰竭等严重并发症。预防措施包括： - 避免饮酒和吸烟，减少肝脏负担。 - 定期接种疫苗，预防肝炎等感染性疾病。 - 及时治疗相关症状，如使用抗组胺药物缓解皮肤瘙痒。原发性胆汁性肝硬化是一种需要长期管理的严重疾病，早期诊断和规范治疗至关重要。患者应积极配合医生治疗，调整生活方式，定期监测病情，以延缓疾病进展并提高生活质量。