原发性胆汁性肝硬化的首发症状主要为皮肤瘙痒、疲劳、黄疸、右上腹不适及干燥综合征。这些症状多与胆汁淤积、免疫系统异常攻击胆管等因素相关。
1、皮肤瘙痒：
约50％患者以全身性皮肤瘙痒为首发表现，夜间加重，可能与胆汁酸沉积刺激皮肤神经末梢有关。初期无皮疹，抓挠后可继发皮肤破损。胆汁酸结合树脂如考来烯胺可缓解症状，但需警惕脂溶性维生素缺乏。
2、疲劳：
持续性疲劳感见于60％-80％患者，与中枢神经递质紊乱、甲状腺功能异常相关。表现为晨起倦怠、活动耐力下降，但睡眠无法缓解。需排查贫血、抑郁等共病，适度有氧运动可能改善症状。
3、黄疸：
约25％患者出现巩膜黄染，提示胆红素代谢障碍。早期呈间歇性，伴随尿色加深、陶土样便。血清胆红素升高反映肝内小胆管进行性破坏，需监测肝功能指标变化。
4、右上腹不适：
约30％患者主诉右上腹隐痛或饱胀感，可能因肝脏肿大牵拉包膜所致。体检可触及肝大，超声显示胆管异常。需与胆囊疾病鉴别，避免误诊为功能性消化不良。
5、干燥综合征：
40％患者伴发口眼干燥等自身免疫表现，与抗线粒体抗体攻击外分泌腺有关。可检测抗核抗体谱，人工泪液和唾液替代剂能缓解症状，但需警惕淋巴瘤风险。
建议患者出现不明原因皮肤瘙痒或疲劳时及时检测肝功能，日常避免高脂饮食加重胆汁淤积，适量补充维生素D预防骨质疏松。规律随访监测碱性磷酸酶和IgM水平，熊去氧胆酸作为基础治疗需长期服用。合并门脉高压者需限制钠盐摄入，肝硬化期患者应每半年进行超声筛查。
原发性胆汁性肝硬化可能与遗传因素、免疫系统异常、环境因素有关。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，发病机制尚未完全明确。遗传因素在发病中起重要作用，部分患者存在家族聚集现象，与HLA-DRB1等基因多态性相关。免疫系统异常是核心发病机制，患者体内产生抗线粒体抗体，攻击中小胆管上皮细胞，导致胆管进行性破坏。环境因素如细菌感染、化学物质暴露可能触发免疫反应，加速疾病进展。该病多见于中年女性，早期可表现为疲劳、皮肤瘙痒，后期可能出现黄疸、肝脾肿大等症状。
患者应避免接触有毒化学物质，保持规律作息，定期监测肝功能指标。
