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酮硫解酶缺乏症的治疗?
提问时间:2019-03-01 07:26
|
2人回复
酮硫解酶缺乏症患者出现酮症酸血症是严重的,有时伴有嗜睡或昏迷,身体还会持续性发低烧,请问:酮硫解酶缺乏症咋治疗?
医生回答专区
陈欣
主任医师
中日友好医院
立即预约
患者需要稍微限制蛋白质以避免过量的异白蛋白摄入,并注意避免高脂饮食。一些患者也可能患有神经系统损伤的后遗症。主要会引起类似于肠胃炎的症状,比如恶心呕吐和腹泻腹痛,严重时可导致脱水,且部分患儿会有呼吸困难和疲乏无力的反应,身体会持续性发低烧,甚至还会昏迷不醒,故要及时医治。
回答于2019-03-01 08:15
王洪武
主任医师
煤炭总医院
立即预约
酮硫解酶缺乏症往往会在患儿5个月之后发病,患者会有间歇性酮症酸中毒发作,但在发作期间没有临床症状。一旦β-酮硫水解酶缺乏症患者出现酮症酸血症是严重的,有时伴有嗜睡或昏迷。如果复发,患者的智力和运动技能将随着年龄逐渐丧失。β-酮硫酶缺乏症的发病率低于10万分之一。
回答于2019-03-01 08:19
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