中枢神经系统恶性淋巴癌在诊断中有什么关键程序？

Question

 我偷偷听到医生跟我的家人说我得了中枢神经系统恶性淋巴癌，我想知道在诊断中有什么关键程序？请专家具体介绍下。

Answer 1

 

您好：

中枢神经系统恶性淋巴瘤缺乏特征性的临床表现，影像学也常需鉴别诊断。明确诊断的手段包括高分辨率的颅脑成像以及旨在除外全身性淋巴瘤的附加影像检查，立体定向脑组织活检术获得的肿瘤样本进行病理分析，脑脊液流式细胞学或细胞学分析。玻璃体活检有助于确诊眼内淋巴瘤。

       1. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断

原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像学表现具有其病理学基础。原发性中枢神经系统淋巴瘤内分布有丰富的网状纤维，瘤体富于细胞成分，胞核大并富含染色质，胞质少且细胞器缺乏，核糖体丰富，故细胞含水量较少；原发性中枢神经系统淋巴瘤中肿瘤细胞虽围绕血管呈袖套样浸润，但瘤体中新生血管数目较少，属乏血管肿瘤，血管周围袖套样瘤细胞浸润导致血管内皮受损及血脑屏障破坏。

       （1）常规磁共振检查：脑内原发性淋巴瘤在磁共振成像中典型表现为，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等信号或高信号。

（2）功能影像学检查：功能影像学检查在颅内肿瘤的鉴别诊断、疗效观察和预后判定方面已经发挥越来越重要的作用, 也逐渐得到临床的认可。

       原发性中枢神经系统淋巴瘤经治疗，由于水分子弥散限制而造成的DWI增高在几天内就可能消除，MRI对比增强的强度和范围也减低然后消失或小片残存，FLAIR成像虽然范围减小，但即使在肿瘤治愈后的几年内仍然存在FLAIR成像上的患病证据。因此，残存小片强化和FLAIR影像的情况下，为做出对治疗“完全反应”的结论带来困难。

       2.组织活检及细胞学诊断的把握

组织活检术是原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断的必要手段。但立体定向脑组织活检术有4％的颅内出血的危险【18】，而且仍有8％～９％的脑内病变的患者活检也未能确诊。此外，由于皮质类固醇激素治疗会引起原发性中枢神经系统淋巴瘤短暂的有效反应，降低立体定向脑组织活检术的诊断能力，因此在活检术前尽量避免使用，或推延活检术至停药2周后进行。有些特殊情况下，也可以依靠影像学检查和CSF检查做出诊断，而不必须进行组织活检。原发性中枢神经系统淋巴瘤如具有向脑室和邻近脑膜发生的倾向，提示肿瘤容易通过脑脊液发生播散；约10％～20％的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者发生脑膜淋巴瘤。因此，除了颅内压增高禁忌，所有患者必须进行腰穿。重复多次的CSF细胞学检查也有利于原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断，但仅15％～31％的患者通过这种方法明确诊断。

         3.全身性淋巴瘤的除外诊断

90％的中枢神经系统淋巴瘤患者都不同时并发全身性淋巴瘤，但由于是否存在全身性淋巴瘤对诊断和治疗选择非常关键，所以进行全身性评估仍是至关重要的。如果原发性中枢神经系统淋巴瘤患者被发现同时患有全身性恶性淋巴瘤的证据，应诊断为NHL IV期伴中枢神经系统累及。NCCN推荐胸、腹、盆腔的CT扫描，必要时考虑PET成像。全身性淋巴瘤的检查还包括骨髓活检，最近的证据表明，免疫球蛋白重链（IgH）基因的克隆性重排提示亚临床的骨髓受累。ECOG行为状态计分（Eastern Cooperative Oncology Group performance status）＞1分和年龄＞60岁，是临床预后不良的主要影响因素。欢迎点击访问飞华健康网淋巴癌专题:  http://www.fh21.com.cn/zhongliu/lb/