限制型心肌病终末期主要表现为严重心力衰竭、心律失常、多器官功能衰竭等症状。病情进展至终末阶段时,心脏舒张功能严重受限,导致全身循环障碍。
1、心力衰竭:
终末期患者会出现顽固性心力衰竭,表现为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、双下肢重度水肿。由于心肌僵硬无法正常舒张,心室充盈严重受限,心输出量显著降低,常规利尿剂治疗效果差。
2、心律失常:
常见室性心动过速、房颤等恶性心律失常,与心肌纤维化导致心电传导异常有关。患者可能出现心悸、晕厥甚至猝死,需持续心电监护并备好除颤设备。
3、肝淤血肿大:
长期静脉回流受阻导致肝脏淤血性肿大,出现右上腹疼痛、黄疸、腹水。肝功能指标异常,严重者可发展为心源性肝硬化,凝血功能明显受损。
4、肾功能损害:
肾灌注不足引发少尿或无尿,血肌酐进行性升高。肾脏淤血与低灌注共同作用,可能发展为急性肾损伤,需要持续肾脏替代治疗。
5、恶病质状态:
长期组织低灌注导致极度消瘦、肌肉萎缩、低蛋白血症。患者常合并反复肺部感染、压疮等并发症,营养支持治疗难度大。
终末期患者需严格限制钠盐摄入,每日液体量控制在1500毫升以内。建议采用高蛋白、高热量饮食,分6-8次少量进食。绝对卧床休息,抬高床头30度减轻呼吸困难。家属需学会监测每日尿量、体重变化,注意观察意识状态。出现咯粉红色泡沫痰、持续胸痛或意识模糊时需立即就医。心理疏导尤为重要,建议通过音乐疗法、抚触沟通等方式缓解焦虑情绪。