鱼鳞病的4种分型

发布于 2012/10/17 14:53

鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病，可发病于任何年龄,临床上将其分为表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、寻常型鱼鳞病等类型。

1、表皮松解性角化过度鱼鳞病

该型又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。较少见，生后或生后数月即发病，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

2、板层状鱼鳞病

常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

3、性联隐性鱼鳞病

多于生后或婴儿期发病，皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝及肘窝等部位，一般不发生毛囊角化，掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

4、寻常型鱼鳞病

该型主要表现在四肢伸侧和躯干的干燥性褐色菱形或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致。多于出生后数月出现，五岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

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