红斑狼疮合并噬血细胞综合征的治疗

发布于 2013/01/22 10:41

36岁的成女士，无论如何也没想到自己的发烧居然是红斑狼疮引起的。3个星期前，她并无任何原因地出现发热，并且一直持续，体温最高达40.5℃，同时还伴有畏寒、恶心、非喷射性呕吐、口腔溃疡等症，2周前又开始咳嗽。家人认为成女士的症状可能不单是感冒引起的，因此将她送到了医院。

体检：贫血貌，双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大，质韧，活动度好。

实验室检查：

血象：WBC3.8×109/L，N87.9%，HB114g/L，PLT22×109/L;肝肾功能：ALT28U/L，Tbil25.7umol/L，AST195U/L，LDH2570U/L;尿常规：潜血3+，蛋白3+;凝血：APTT25.4s，TT18.7s，Fib1.73g/L，SSA(+)，SSB(+)，铁蛋白1338ng/dl;骨髓细胞形态学：巨核细胞增生，

血小板减少，粒系毒性变，可见1%噬血细胞。

心磷脂抗体、ds-DNA、抗Sm抗体、ANCA、肿瘤标记物、病毒抗体为阴性。超声心动、肠镜均未见异常。

浅表淋巴结B超：双腋下、双腹股沟处多发淋巴结肿大;腹部B超：餐后胆囊、腹腔积液。胸部正位片：双肺少许炎症不排除。淋巴结活检：反应性增生。

成女士被诊断为系统性红斑狼疮(SLE)，噬血细胞综合症(HPS)。

住院后，医生给予甲强龙500mg冲击治疗3日，后改用甲强龙40mg/日。治疗一段时间后，成女士的体温恢复正常，血象、肝肾功能均恢复正常。

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