先天性夜盲症有哪些特征

发布于 2011/03/25 14:53

先天性夜盲症有哪些特征?这个问题是很多患者都比较关注的话题，毕竟患了夜盲症不但对患者的视力有影响，更主要的是在夜间走动非常的危险，很容易出事故。那么先天性夜盲症到底偶哪些特征呢?就请我院的眼科专家来为各位患者分析一下。

先天性夜盲症有哪些特征：

先天性夜盲症分为两种：一种是先天性静止性夜盲症，另一种是先天性进行性夜盲症。前者的发病症状除了普通夜盲症所具有的盲外，视力，视野，眼底都有异常现象，是由遗传因素决定的杆梯视紫质合成功能障碍，并且终身不变，无特殊治疗。后者的发病症状常和其他遗传视网膜疾患并发，除了夜盲症之外，视力，视野，眼底都有改变，病情不断的进展，势力逐渐减退，直至失明，治疗往往难以奏效。

这种先天性夜盲症病的发病机理往往是由X伴性隐性遗传病。由于位于X染色体上除性X染色体上患有的隐性致病基因引起的，女子的两条X染色体上必须都有致病的等位基因才会致病。但男子因为只有一条X染色体，Y染色体很小，没有同X染色体相对应的等位基因。因此，这类遗传病对男子来说，只要X染色体上存在有致病基因就会发病。所以，在此类遗传病上，女子的发病率较小，男子的发病率相对较高。因此见此病多为男子。

当然先天性遗传病(X伴性隐性遗传病)的主要特征有以下几点：第一，患病男子多与女子，甚至在有些病中很难发现女者，这是因为两条带有隐性致病基因的染色体碰在一起的机会很少所致。第二，患者的男子与正常的女子结婚，一般不会再有此病的子女，但女儿都是治病基因的携带者，患病男子若与一个致病基因携带女子结婚，可发生半数患有此病的儿子和女儿;患病女子与正常男子结婚，所生的儿子全部有病，女儿为治病基因的携带者。

如今随着科学，医学界的研究不断的深入发展，在各个领域都有所发展。同样再此病的研究上，国内外研究者终于有所突破，但他们所在先天性遗传夜盲症的突破仅仅限于对静止性夜盲症的分子遗传学有一定的发展。国内外医学领域判断，先天性夜盲症是一类非进行的遗传病，是有高度遗传异质性，患者在黑暗处视力受损，到目前为止以发现3个基因的5种杂合错义突变与常染色体显性遗传CSNB有关，并且这三个致病基因以被克隆，有关的突变体的性质以通过体外表达得以研究，除此之外，治病基因的结构突变功能，蛋白质突变机制及其发病机制的研究，到目前为止已有了新的发展，但具体到某一项还需要主要的专攻，进一步深入。

但是，现在先天性静止性夜盲症在不同的离心度多焦视网膜电图(mERG)振幅和潜伏值改变与先天性夜盲症有一定的关系。通过一系列的试验发现多焦视网膜电图能客观评价局部视网膜功能损害程度，多焦视网膜电图潜伏值的延长较其振幅改变和心里物理学的视野检查更能揭示先天性夜盲症功能的改变的特征。所以目前可以通过MERG检查对大多数CSNB患者作出诊断。总的来说，对先天性夜盲症的先天性静止性夜盲症的患者有了一定的治疗帮助，减轻了他们的恐惧

先天性夜盲症有哪些特征详细患者通过以上的介绍都已经清楚地明白了，希望能对您在治疗和预防先天性夜盲症时有所帮助。专家建议您应多吃些含维生素A含丰富的食品，如：鸡蛋、动物肝脏等。

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