关于先天性巨结肠的简介
发布于 2017/08/30 13:38 复禾健康
发布于 2017/08/30 13:38 复禾健康
关于先天性巨结肠的简介?现在小儿疾病的患病率越来越多了，因此，父母对于孩子的健康都特别的关心，先天性巨结肠就是现在很常见的一种先天性肠道疾病，患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现，下面大家就一起了解一下关于先天性巨结肠的简介吧!
先天性巨结肠又称希尔施普龙病。
病因
本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
临床表现
1.胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀
患儿因肠管缺乏神经节细胞长度不同而有不同的临床表现。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石。直肠指检：大量气体及稀便随手指拔出而排出。
2.营养不良发育迟缓
长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养的吸收造成患儿消瘦，贫血，发育明显差于同龄正常儿。
3.巨结肠伴发小肠结肠炎
是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确。患儿全身情况突然恶化，腹胀严重、呕吐、腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水、酸中毒、高烧、血压下降，出现该并发症若不及时治疗，常有较高的死亡率。
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