先天性巨结肠详情介绍

发布于 2017/08/30 13:40 复禾健康

先天性巨结肠详情介绍?由于很多人对于先天性巨结肠这种病不是太了解，因此，当孩子出现了这种疾病的症状的时候，父母没有发现，这样一来，就会导致孩子的疾病不能得到及时的医治，耽误了病情，这样就会对孩子造成很大的伤害，因此，要多了解这种疾病，下面大家一起来看一下先天性巨结肠的详情介绍。

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。

本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为2000～5000个

新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。

治疗

1.保守治疗

痉挛肠段短、便秘症状轻者可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

2.结肠造瘘

保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术;

3.根治手术

主要手术方式包括：(1)Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。(2)Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。(3)Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

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