苯丙酮尿症的治愈标准是什么
发布于 2017/09/11 11:33 复禾健康
发布于 2017/09/11 11:33 复禾健康
苯丙酮尿症的治愈标准是什么，很多患者家属在进行一段时间的治疗以后都想知道自己家的孩子有没有康复，苯丙酮尿症的治愈标准是什么，怎么就算治愈了，针对这个问题我们今天就来讲一下苯丙酮尿症的治愈标准是什么。
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途中的酶缺陷，是苯丙氨酸不能转换为酪氨酸，使本丙氨酸及其酮酸从尿中大量排出。临床表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。这种病是不能治愈的。建议予以治疗智力一般不会受损的。治疗上予以低苯丙氨酸饮食，多于婴儿予以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿时候应以淀粉，蔬菜，水果等低蛋白食物为主。饮食控制至少要到青春期以后。
苯丙酮尿症是一种常见染色体隐性遗传性疾病，患儿体内缺乏一种特定酶，不能正常代谢苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其他代谢产物在体内蓄积，引起脑萎缩和智力低下。如果患儿在出生一个月内及时得到治疗，减轻脑损伤，基本可避免智力低下;坚持正确治疗至10岁，脑损伤轻者可治愈。可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，给予BH4，5羟色氨酸和L一DOpA药物。
说苯丙酮尿症目前没有治愈的方法。这种情况，越早治疗效果越好，主要是，减少苯丙氨酸的摄入量，就可以预防发病。
以上就是对苯丙酮尿症的治愈标准是什么这个问题的讨论，相信大家已经明白了，这是一个长期的过程，但是只要平时饮食控制好，遵医嘱，病情还是可以很稳定的控制住的。
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