苯丙酮尿症主要护理问题
发布于 2017/09/15 10:28 复禾健康
发布于 2017/09/15 10:28 复禾健康
苯丙酮尿症主要护理问题你了解吗?对于这个疾病很多人都不知道是什么症状，但是孩子的尿液气味很大就可能是这个疾病，但是在治疗的同时要怎么护理呢?下面我们就一起来了解下苯丙酮尿症主要护理的问题吧!
苯丙酮尿症患者的护理：
1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。
2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的，但如果经过智力康复，也会有不同程度的提高，有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭，可以考虑对患儿进行智力康复的训练，对于智力重度落后的患儿，训练目的是培养基本生活自理能力，而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上，还应进行相应的生存技能的训练。
3.PKU患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平，但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗，我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后，智力都有不同程度进步，可以生活自理。
4.门诊有可疑患儿，同样应进行筛查、确诊，并给予治疗，以减少智力残疾人群。
苯丙酮尿症有什么危害?
1.生长发育迟缓
除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓表现在智商低于同龄正常儿，生后4～9个月即可出现。重型者智商低于50，语言发育障碍尤为明显，这些表现提示大脑发育障碍
2.神经精神表现
小脑畸形，反复发作的抽搐，但随年龄增大而减轻。肌张力增高，反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。
3.皮肤毛发表现
皮肤常干燥，易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成减少，故患儿毛发色淡而呈棕色。
4.其他
由于苯丙氨酸羟化酶缺乏，苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多，从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。
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