苯丙酮尿症应该如何护理

发布于 2017/09/11 09:26 复禾健康

苯丙酮尿症应该如何护理?很多家长对这个问题并不了解,小孩得了苯丙酮尿症,家长们把所有心思都花在怎样能尽快治疗好这个病上面了,其实除了医院的正常治疗以外,苯丙酮尿症的日常护理也很重要的,下面我们一起来了解下苯丙酮尿症应该如何护理。

(一)常见护理诊断

1.成长发育改变与高浓度的苯丙氨酸导致脑细胞受损有关。

2.有皮肤完整性受损的危险与尿液和汗液的刺激有关。

(二)护理措施

1.低苯丙氨酸饮食原则是使摄入苯丙氨酸的量,既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量,又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.24~0.61mmo1/L(4~10mg/dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力和体格发育,因此必须制定周密计划。治疗越早,智力影响越小。一般苯丙氨酸需要量为生后2个月内50~70mg/(kg·d),3~6个月40mg/(kg·d),2岁25~30mg/(kg·d),4岁以上10~30mg/(kg·d)。在治疗过程中应定期监测血苯丙氨酸。饮食疗法的停用不可过早,一般认为8~10岁,也有认为应该更晚者。6个月内患儿应选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳,6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主,忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物,需要时再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。同时,注意补充各种维生素、矿物质(尤其是铁)及微量元素

2、皮肤护理,应尽可能的是患儿皮肤保持干燥,特别是腋下。腹股沟应保持清洁,有湿疹时应及时处理。在夏天应特别注意,由于环境温度较高,导致出汗,应注意室内环境温度的控制,同时注意室内的通风情况,若出汗应及时对患儿更换衣物,并及时对患儿皮肤进行清洁。同时也应注意防止患儿感冒、中暑等情况的发生。

3、保持良好心情,在患儿生病的情况下应及时注意患儿的情绪变化,加强与患儿的沟通交流使其保持良好的心态,健康的关键是要有一个好的心情,心情好才能身体好,百病“气”为先。

应注意每天记录患儿摄入的食物种类及数量,并按时检测PHE浓度,注意饮食调整,多则减少,不足则补充,使PHE摄入量控制在理想的浓度范围内,定期进行体格检查。

专家推荐

延伸阅读

更多精彩回答