骨髓增生异常综合征是如何诊断的

发布于 2017/09/30 10:19 复禾健康

骨髓增生异常综合征是如何诊断的?通过诊断哪些方面发现疾病?早诊断早治疗，诊断清楚疾病，及早相应的治疗，对于患者的身体恢复有很大的帮助，那么，下面我们就一起来了解一下骨髓增生异常综合征是如何诊断的吧!

目前国际上采用1982年FAB协作组提出的MDS分型，根据血象和骨髓象原始细胞百分数、环状铁粒幼细胞百分数、单核细胞绝对数、Auer小体和病态造血现象(任何系血细胞病态现象大于百分之10)将MDS分5型，随多年来的进展有些修正。FAB分型基本也适用于儿童MDS。但小儿MDS发病年龄可早至生后2个月。除可转为ANLL外，少数病例可表现为pre-ALL，经数周或数月后发展为ALL。某些先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征、共济失调性毛细血管扩张症和先天性纯红再障等均有较高的发展为白血病的机会，临床应予注意。

诊断在不能解释的难治性贫血应考虑到MDS，骨髓象细胞增生正常或增生活跃并伴病态造血的形态学特征，原始细胞比例小于百分之30可诊断为MDS，对某些呈现巨幼红细胞的病例，应检查血清叶酸和维生素B12的水平，克隆性核型异常可进一步支持诊断，然后，仔细检查血象与骨髓象以做出MDS的亚型诊断。

此症的诊断主要依靠临床、血象和骨髓的病态造血改变并除外其他引起病态造血的疾病。诊断应考虑以下3点：①至少有2个系列的骨髓造血异常；②若仅有1个系列的造血异常，需伴有血细胞的克隆异常；③需排除其他血液病(巨幼红细胞贫血、药物引起的造血异常、肝衰竭引起的慢性贫血、免疫因素所致血细胞减少，非造血系统的恶性肿瘤病)。

在儿童将骨髓异常增生综合征分为以下五型：①

难治性贫血(RA)：骨髓中原始+早幼粒细胞(下称原+早)小于百分之5，血中原+早小于百分之1；②难治性贫血伴环状铁幼红细胞(RARS)：骨髓及血象似RA，但骨髓中出现环状铁粒幼红细胞>15%③难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)；骨髓中原+早百分之5～百分之20，血中原+早小于百分之5；④难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEBT)；

符合下述一项即可诊断：①但中原+早大于百分之5；②骨髓中原+早百分之20～百分之30；③不成熟细胞出现Auer小体。④慢性粒单细胞白血病(CMML)；骨髓象及血象似RAEB，但血中单核细胞≥1.0×109/L。

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