得了法洛四联症会危及生命吗

发布于 2018/03/07 10:01 复禾健康

得了法洛四联症会危及生命吗?答案是肯定的，这是一种严重危及患者生命安全的疾病，重症的法洛四联症患儿可能会在出生不久就会夭折，令患儿方面非常的痛心，现在，我详细的为大家讲解一下这个话题吧。

法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大，可以很严重，表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管，也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄，因此其手术疗效有较大差异。

这是一种较严重的先天性心脏畸形，如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有

血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。所以，患病以后积极治疗是至关重要的。

目前随着手术技术的提高，对孩子年龄、体重的要求已逐渐降低，任何年龄体重的孩子在病情需要的情况下都能进行手术，但不同年龄体重的孩子的手术风险还是有很大区别的。早期手术的优越性在于减少右心室继发性肥厚，促进肺血管发育，但年龄小，耐受手术能力也小。

目前看来，手术时机的选择机一般认为在4月龄至1岁间比较合适，在此范围内看孩子是否频繁缺氧发作进行调节，如缺氧发作频繁则须早作，以避免缺氧发作致死;如很少发作可待稍大后再作，这样，孩子耐受手术能力增强，可提高手术成功率。

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