得了法洛四联症会死吗

发布于 2018/03/07 10:02 复禾健康

得了法洛四联症会死吗?这是一些比较敏感的法洛四联症患者经常会问的一个问题，其实，生老病死是自然规律，即使没有患上法洛四联症，人的生命终究是会终结的，下面，我们一起来探讨一下这个问题吧。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%—15%。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和办膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重;②室间隔缺损：多属高位膜部缺损;③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25%病人为右位主动脉弓;④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

法洛四联症的患者如不手术治疗自然死亡率很高，据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%，极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

近年来，法洛四联症根治术的死亡率已明显下降，婴幼儿与儿童死亡率仅为1%～5%，成人为1.3%～14%。当然，这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好，青紫、低氧血症等可立即消失，杵状指(趾)逐渐恢复正常，可正常工作学习、结婚生子，不需长期用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排时间较长，如能安全渡过术后一段时间则效果仍然良好。

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