什么是血友病

发布于 2016/03/11 15:43

在上世纪的英国，由于当时人的无知，认为皇室血脉是最高级的的人，而且为了皇室血脉不外流，所以很疯狂的进行了近亲结婚。从此出现了一种基因疾病，叫血友病。这个病导致血液中缺乏某一种凝血因子，血液就不容易凝固，从而引起出血性疾病。

疾病分类

血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为：

(1).甲型血友病：是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80％-85％，在某些高发地区甚至更高。

(2).乙型血友病：是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15％左右。

(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏，国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。

(4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏)：常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症，常由于自身产生Ⅷ因子抗体，导致凝血功能障碍，导致获得性血友病(甲型血友病)。

临床表现

典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，

特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。血友病的出血特点为：

(1)

出血不止：多为轻度外伤、小手术后;

(2)与生俱来，伴随终身;

(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;

(4)负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节。

(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

俗话讲得好，防患于未然。由于是基因型疾病。那么就可以进行妊娠后的产前诊断，进行优生优育优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福，同时也为下一代孕育了健康的种子。

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