原发性肺动脉高压孩子能活多长时间

原发性肺动脉高压是一种潜在的致命性疾病，可发生于任何年龄，如果不进行有效的治疗，大多数肺动脉高压患者预后极差，与恶性肿瘤相似。那么，原发性肺动脉高压能活多久?

原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病因其病因不明而区别于继发性肺动脉高压。

1.症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分3个阶段：初期后期和终期(图1)初期(I期)：肺动脉压逐渐升高心排血量正常患者通常无症状仅在剧烈活动时感到不适;后期(Ⅱ期)：肺动脉压稳定升高心排血量仍保持正常可出现全部症状临床病情尚稳定;终期(Ⅲ期)：肺动脉高压固定少变心排血量下降症状进行性加重心功能失代偿美国多中心收集的187例原发性肺动脉高压的登记调查分析常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)

疲乏(73%)胸痛(47%)眩晕(41%)水肿(37%)晕厥(36%)心悸(33%)我们分析41例不能解释的肺动脉高压患者其症状发生率为：呼吸困难88%胸痛48%眩晕35%晕厥15%咯血27.5%雷诺征7.5%

(1)呼吸困难：是最常见的症状其特征是劳力性发生与心排血量减少肺通气/血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。

(2)胸痛：可呈典型心绞痛发作常于劳力或情绪变化时发生因右心后负荷增加右心室心肌组织增厚耗氧增多及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。

(3)晕厥：包括晕厥前(眩晕)和晕厥多于活动后发生休息时也可出现系脑组织供氧突然减少所引起以下情况可以诱发：

①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加;

②低氧性静脉血突然分流向体循环系统;

③体循环阻力突然下降;

④肺小动脉突然痉挛;

⑤大的栓子突然堵塞肺动脉;

⑥突发心律失常特别是心动过缓

(4)疲乏：因心排血量下降氧交换和运输减少引起的组织缺氧

(5)咯血：与肺静脉高压咯血不同肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂咯血量通常较少也可因大咯血死亡。

原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的且多在肺动脉高压进展后出现因此推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要以利于早期诊断和早期治疗。

2.体格检查：原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关通常肺动脉高压达中度以上物理检查才有阳性发现常见有呼吸频率增加脉搏频速细小早期发绀不明显因右心室肥厚顺应性下降颈静脉搏动增强右心衰竭时可见颈静脉充盈胸骨左下缘有抬举性搏动反映右心室增大左侧第2肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动并可扪及肺动脉瓣关闭振动该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂肺动脉压越高肺血管顺应性愈小分裂越狭窄当右心衰竭时分裂固定严重的肺动脉高压肺动脉明显扩张可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音也称GrahamSteel杂音在胸骨左缘第4肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音吸气时增强通常来源于右心室扩张也可见于乳头肌及腱索自发性断裂右心性第四第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。

物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。

原发性肺动脉高压能活多久?

肺动脉高压预后与病因有关，自然生存期差异较大，SSc相关性肺动脉高压仅1年左右，特发性肺动脉高压平均只有2.8年，而先天性心脏病、门脉高压、混合性结缔组织病和HIV相关肺动脉高压的3年生存率分别为百分之77、百分之64、百分之37、百分之21。自然生存期还与肺动脉高压严重度有关，在未经治疗的肺动脉高压患者，WHO肺动脉高压功能分级Ⅰ、Ⅱ级为6年，Ⅲ级为2.5年，而在Ⅳ级仅为6个月。预后与6分钟步行距离有关，有研究显示，小于332米的患者3年存活率为百分之20。

虽然他们的自然生存期差异很大，有些患者确诊后可存活数十年，但大多数在数年甚至数月内死亡。

30年前患原发性肺动脉高压是灾难性的，预后十分险恶。当今如能早期诊断，及时治疗，约百分之10到20患者的病情可停止发展，甚至有某种程度的恢复。

治疗主要应针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，提高生存质量;建立长期的治疗方案使增生的内膜、肥厚的中层，甚至更严重的形态学改变得以减轻或消失。正确的治疗应包括急性血管反应性试验和长期药物治疗等。