原发性肺动脉高压的发病机制
发布于 2013/04/22 16:14
发布于 2013/04/22 16:14
原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病,迄今其病因不明,没有一个单一因素可解释其发病过程,很可能是某些因子长期共同作用的最终结果。
1.肺血栓栓塞
最初病理发现,临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞,但以后的研发现,组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。
2.血管收缩
丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变,而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化,这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调,提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压中起一定作用。
3.自身免疫性疾病
原发性肺动脉高压者,29%-40%循环抗核抗体阳性,11%合并雷诺现象,提示部分与自身免疫性疾病有关。
4-家族因素
最近几年的基因研究,认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病,伴不完全的外显率和基因早现遗传。
5.与妊娠和月经周期有关的因素
原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现,妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性,是否也影响肺血管尚不清楚。
6.药物与饮食
有些人可能是遗传易感或与常用药同用有关。
肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生,可能是自身免疫过程的一部分。
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