马凡氏综合症严重吗

发布于 2025/06/27 09:47

马凡氏综合症是一种严重的遗传性结缔组织疾病，可能累及心血管、骨骼、眼等多个系统，其严重程度与受累器官及并发症相关。

马凡氏综合症患者的心血管系统受累最为关键，主动脉扩张和主动脉夹层是主要风险，可能危及生命。骨骼系统异常表现为身材瘦高、四肢细长、脊柱侧弯等，可能影响日常活动和生活质量。眼部病变包括晶状体脱位、近视等，严重时可能导致视力下降甚至失明。部分患者可能出现肺部自发性气胸或硬脊膜膨出，进一步增加健康风险。疾病严重程度因人而异，早期诊断和规范管理可显著改善预后。

建议马凡氏综合症患者定期进行心血管、眼科及骨骼系统评估，避免剧烈运动和高强度体力活动。保持健康饮食，控制血压，戒烟限酒。妊娠期女性需严格进行心血管监测。出现胸痛、呼吸困难、视力骤降等症状时需立即就医。通过多学科协作管理和个体化治疗，多数患者可延长生存期并提高生活质量。

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