您了解脊髓性肌肉萎缩吗?

发布于 2011/09/09 17:08

您了解脊髓性肌肉萎缩吗?专家表示,脊髓性肌肉萎缩是一种很厉害的疾病,同时还会导致脊椎侧凸。下面我们来跟随专家一起了解一下什么是脊髓性肌肉萎缩。

脊髓性肌肉萎缩是一种常染色体隐性遗传病,病人的脊髓前角细胞出现萎缩,偶尔涉及到延髓核细胞。本病的原因是儿童在不同的发育时期出现了神经结构破坏。病人发病时间越早,神经受累程度越重。在临床方面,脊髓性肌肉萎缩病人存在严重躯干和四肢肌无力常常存在舌肌自动性抽搐和四肢肌颤动,神经反射减弱,大多数病人智力正常,病变通常不累及心脏。此病死亡的主要原因是肺功能障碍。

脊髓性肌肉萎缩分为三型,I类是急性婴幼儿Werdnig-Hoffman病,通常在出生后6个月内发病,本类型病变进行性加重,一般大多数在2-3岁内死亡。Ⅱ型病人发病后,通常会存在急性加重期,但是病程相对较慢,又称作慢性婴幼儿脊髓性肌萎缩。III型,又称作Kugelberg-Welander病,通常2岁以后发病,病程更为缓慢,大多数病人能够独立行走。

该类疾病病人中90%存在脊柱侧凸,脊柱侧凸通常是度过幼年期后存活病人的最严重的问题。一旦病人被束缚在轮椅上,脊柱侧凸将很快加剧。脊柱侧凸通常在6-8岁时被发现,并且,如果疾病的程度越重,侧凸也越可能进一步加重。

以上是专家对脊髓性肌肉萎缩的一系列介绍,通过了解脊髓性肌肉萎缩的症状、病因和分型之后,大家是不是对脊髓性肌肉萎缩有了更深的认识呢。如对脊髓性肌肉萎缩还有其他疑问,请咨询在线专家。

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