再生障碍性贫血的发生与免疫机制相关

发布于 2012/12/07 16:02

再生障碍性贫血是一组造血组织功能衰竭综合征,由多种原因致使造血干细胞及/或造血微环境受损,引起全血细胞减少,临床主要表现为贫血出血和感染。再生障碍性贫血根据病因可分为遗传性再障和获得性再障,获得性再障又可分为原发性和继发性两类。

再生障碍性贫血患者的造血干细胞数量及质量都可发生异常,表现为造血干祖细胞数量减少、凋亡加速、克隆异常、造血干祖细胞端粒缩短。再生障碍性贫血的发生存在免疫机制,许多证据可证明。再生障碍性贫血患者骨髓及外周血淋巴细胞增多、骨髓浆细胞相对增多,患者淋巴细胞有抑制正常骨髓生长的作用,未经预处理的同基因移植会失败,免疫抑制剂治疗再生障碍性贫血有效,部分患者在造血干细胞移植失败后造血恢复。

再生障碍性贫血的发生与多种免疫细胞介导的免疫反应有关,当抗原刺激机体后,会出现Th1或Th2细胞的功能失衡,Th1细胞增多,释放大量炎性介质,导致CD8+细胞增殖,促进各种细胞因子产生,有道骨髓细胞凋亡,引起造血衰竭。

再生障碍性贫血专区推荐

专家推荐

延伸阅读

更多精彩回答