硬皮病的少见类型

发布于 2013/02/18 15:34

硬皮病以皮肤及各系统胶原纤维进行硬化为特征,包括各种全身性与局限性病变类型,以下硬皮病的少见类型。

1.泛发性硬皮病。较少见。点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在。皮损形态与斑块状硬皮病相同。损害数目多,≥3处的质硬斑块,至少累及头颈、右上肢、左上肢、右下肢、左下肢、躯干前侧或躯干后侧7个解剖部位中的2处。分布广,可见于全身各个部位,以四肢为主,一般不发生于面部,损害常有融合倾向。常经过3~5年停止发展。

2.硬皮病-硬化萎缩性苔藓重叠征。指有些患者有硬皮病和硬化萎缩性苔藓的两种损害。患者通常为女性,伴有广泛的硬皮病,又有典型的硬化萎缩性苔藓损害,后者可与硬皮病分开存在,也可以在硬皮病基础上出现。

3.皮肤萎缩症。1923年,Pasini措述了一种特殊类型的皮肤萎缩,现在认为是属于硬皮病范畴。这种疾病表现为褐灰色,椭圆、圆形或不规则形、光滑的萎缩性损害,低于皮肤表面,有清楚的陡斜边缘。皮肤萎缩症主要发生于年轻人的躯干部,女性居多。损害通常无症状,直径可达20cm或以上。

4.深部硬皮病。也称泛发性皮下硬皮病,是一种少见的类型。累及深部皮下组织,包括筋膜,有时亦侵及真皮、真皮深层及浅部肌肉。临床上可与嗜酸性筋膜炎、嗜酸性肌痛综合征和西班牙毒油综合征重叠。

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