先天性巨结肠疾病的概述
发布于 2017/08/30 13:39 复禾健康
发布于 2017/08/30 13:39 复禾健康
先天性巨结肠疾病的概述,先天性巨结肠又称希尔施普龙病,是小儿常见的先天性肠道疾病之一,本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,一旦患病,会给患儿带来很大的痛苦,因此,要早发现早治疗,下面看一下先天性巨结肠疾病的概述吧!
先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗,因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis),由于节细胞的缺如和减少,使病变肠段失去推进式正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成功能性肠梗阻,粪便通过困难,痉挛肠管的近端由于长期粪便淤积逐渐扩张、肥厚而形成巨结肠。
90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性腹胀,必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。
先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期效果较满意。但高,有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训练。
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