小儿法洛四联症是什么病
发布于 2018/03/02 15:43 复禾健康
小儿法洛四联症是什么病?很多人在听到这种疾病的名词时都会有这样的疑问，其实法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，也是非常严重的一个类型，对患儿的危害性非常大，下面，我来详细的介绍一下吧。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法洛氏四联症。
近40年来，随着对法洛四联症的病理解剖和病理生理的深入研究，以及手术技术、体外循环设备和术后护理水平的不断提高，其手术死亡率已明显降低(5%以下)，远期效果良好。
法洛四联症为小儿常见的先天性心脏病，与在母体中发育有关，因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制对预防先天性畸形有重要作用。
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