法洛四联症是怎么回事

在医院治疗心脏的科室里，经常会听到法四这个词，原来法四是法洛四联症，是先天性心脏病系统中畸形最多，且严重的一种先天性心脏病。今天我们来说说法洛四联症是怎么回事？

法洛四联症是一种先天性心脏病，是比较常见的一种心脏发育畸形，主要有四种心脏结构的畸形：右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻（肺动脉狭窄），所以叫法洛四联症。患有这种疾病的孩子，会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫，一般在生后3～6个月症状比较明显，病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下，患儿一般在幼儿期即死亡，很少的患者可以活到30岁。经过手术纠正后，大部分患儿可以正常生活。

法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。

到目前为止，包括法洛四联症在内的所有先心病的发病原因，都还不完全清楚，但肯定是遗传基础和孕期致畸因素共同作用的结果。据观察，孕期接触黄体酮、雌激素后宝宝得法四的机会增加，孕期过量饮酒也增加胎儿畸形的风险。另外，有染色体畸形如唐氏综合症和努南综合征的宝宝，罹患法四的机会也非常大。

其症状主要表现为自幼出现进行性青紫和呼吸困难，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关，容易发生肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻;易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿，常喜欢大人抱起，双下肢屈曲状。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。

手术治疗是法洛四联症最主要的治疗方式。在条件允许的情况下，一般做能够根治的心内修补术，纠正心脏畸形，恢复正常的体循环、肺循环，改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期，但现在认为，应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。患儿的身体条件不允许，可以先做姑息性分流手术，暂时性的增大肺部的血流量，使患儿能够存活，取得做心内修补术的机会。

绝大多数孩子经过治疗后能够正常的上学生活，同其他的孩子一样照顾即可。只要在治疗后按照医生的要求定期复查，发现问题及时处理，没有特殊需要注意的。此外，治疗前的缺氧情况可能会影响孩子的神经发育，应注意进行神经发育方面的评估，及时进行康复治疗。