如何正确诊断肺纤维化

肺纤维化是一组以肺泡单位炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。在以往接诊的肺纤维化患者中，大部分都不了解肺纤维化需要做哪些检查、这些检查的意义何在。

【检查】

1、实验室检查：血常规、尿常规、便常规、血气分析及生化检查。怀疑结缔组织病相关性的肺纤维化需完善免疫学检查，包括类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等。

2、影像学检查：胸部高分辨CT(HRCT)检查，能细致的显示肺部病变的位置、程度及性质，对某些类型的肺纤维化如特发性肺纤维化等的诊断具有指导意义。

3、肺功能检查：肺功能检查亦是诊断肺纤维化不可缺少的检查项目，有助于了解肺通气与弥散功能等情况，尤其是动态肺功能演变更能反映疾病的发展和预后。

4、支气管镜检查：通过纤维支气管镜可以观察到肺内结构，并可进行支气管肺活检及支气管肺泡灌洗。通过该检查可以对部分肺纤维化做出明确诊断。

5、外科肺活检：外科肺活检是对肺纤维化进行诊断和分级的最可靠方法。由此可以对疾病预后进行更准确的判断，从而制定恰当合理的治疗方案。

【鉴别】

1、肺纤维化首先应与易引起继发性肺纤维化的疾病相鉴别。

⑴结缔组织疾病：如严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等。各类结缔组织疾病均有明显的肺外脏器损害以及不同的生化和抗体反应阳性，故诊断并不困难。其次呈弥漫性肺部阴影的肺泡蛋白沉着症，发展迅速，如无发烧的表现，也是以咳嗽和进行性呼吸困难为主，两者鉴别需要组织病理学证据。

⑵一些呈弥漫性阴影的晚期结节病和原发性肺组织细胞增多症、慢性外源性过敏性肺泡炎等，X线表现与肺纤维化都极相似，但其临床症状轻微，尚需作HRCT、支气管肺泡灌洗，必要时作肺活检鉴别。

⑶肺纤维化应与药物性肺间质纤维化相鉴别，后者停药后纤维化可停止发展，与肺纤维化有明显差异。

2、其它疾病

⑴肺泡细胞癌:常发生于中老年，与吸烟关系不密切，临床表现为咳嗽、咳大量泡沫痰，胸闷、气短，并发感染时肺内可闻及湿啰音，影像学可以见到两肺弥漫间质性改变，病情进展迅速，痰可查到或肺活检可发现瘤细胞。

⑵肺泡蛋白沉积症：可发生任何年龄，成人多见，男性与女性发病约为8∶3，本病病因不明。临床表现为进行性胸闷，呼吸困难，两肺可闻及湿性啰音，CT可见辅路石样玻璃改变，肺泡灌洗呈乳白色混浊液体，PAS染色阳性。

3、肺纤维化应与特发性间质性肺炎(IIP)中的普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑性肺炎(DIP)、呼吸性细支气管相关间质性肺病(RB-ILD)、急性间质性肺炎(AIP)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)等相鉴别。其鉴别诊断主要应依据病理改变、高辨CT(HRCT)、临床用药反应为主。

总之，肺纤维化和肺间质病是很多疾病的统称，诊断比较复杂。肺部高分辨CT是诊断这类疾病不可缺少的检查，但仅凭CT结果并不能做出正确的诊断。肺纤维化和肺间质病的确诊，还需要呼吸科医生在综合临床表现和其他必要的检查结果后才能做到。