食管闭锁属于什么畸形
发布于 2025/07/03 05:20
食管闭锁属于先天性消化道畸形，主要表现为食管连续性中断或与气管异常连通。该畸形主要有食管近端盲端、远端与气管瘘管连通、食管两端均盲端、食管近端与气管连通远端盲端、食管两端均与气管连通等类型。
1、食管近端盲端
食管近端形成封闭的盲袋，下端食管缺失或发育不全。胎儿期无法吞咽羊水导致孕妇羊水过多，新生儿表现为口吐白沫、进食后呛咳。需通过食管造影确诊，出生后24小时内需手术重建食管连续性，术后可能出现吻合口狭窄需定期扩张。
2、远端气管瘘管
食管上段闭锁伴下段与气管形成异常通道。临床特征为进食后窒息、反复肺炎，胃部X线可见大量气体。手术需分离气管食管瘘并吻合食管，术后需警惕气管软化导致呼吸困难，需长期随访肺功能发育情况。
3、两端均闭锁
食管完全中断无气管瘘，产前超声显示胃泡缺失。出生后立即出现流涎无法进食，需胃造瘘维持营养，待患儿体重达标后行结肠代食管术。此类畸形常合并椎体、心脏等多系统异常，需全面筛查。
4、近端气管瘘
食管上段与气管连通伴远端闭锁，乳汁易误吸入肺导致化学性肺炎。术前需持续吸引近端盲端分泌物，手术采用分期方案先处理气管瘘再重建食管，术后易发生胃食管反流需药物控制。
5、H型气管食管瘘
食管保持连续但存在与气管的异常通道，表现为进食呛咳、反复下呼吸道感染。确诊需在气管镜下观察瘘管位置，手术经颈入路修补瘘口，术中需注意保护喉返神经，术后早期可能出现声音嘶哑。
食管闭锁患儿术后需长期随访营养状况与生长发育，采用稠厚食物减少误吸风险，定期评估吻合口状况。合并先天性心脏病等畸形时需多学科协作管理，喂养时保持半坐位预防反流，避免剧烈哭闹增加腹压。康复期建议进行吞咽功能训练，定期监测胸廓发育与脊柱形态。
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