儿童郎格汉斯组织细胞增生症是指什么
发布于 2025/11/22 05:39
儿童郎格汉斯组织细胞增生症是一种罕见的组织细胞异常增殖性疾病，主要累及皮肤、骨骼、淋巴结等器官，可能与免疫调节异常或基因突变有关。
1、疾病定义
郎格汉斯组织细胞增生症是源于树突状细胞系前体细胞的克隆性增殖，其特征性病理表现为郎格汉斯细胞浸润。这类细胞在电子显微镜下可见Birbeck颗粒，免疫组化检测CD1a和S100蛋白阳性可确诊。儿童患者占全部病例的多数，发病高峰在1-3岁年龄段。
2、临床表现
根据受累器官不同可分为单系统型和多系统型。单系统型常表现为孤立性骨病变，多见于颅骨、股骨等部位，出现局部疼痛或病理性骨折。多系统型可累及皮肤出现湿疹样皮疹，肺部受累导致呼吸困难，肝脾肿大可能伴随肝功能异常，垂体受累会引起尿崩症。
3、诊断方法
诊断需结合病理活检、影像学检查和实验室指标。病变组织活检发现CD1a阳性细胞是金标准，X线可显示溶骨性破坏，CT有助于评估内脏受累情况。实验室检查可能发现贫血、血小板减少等血液系统异常，部分患者伴有嗜酸性粒细胞增多。
4、治疗方案
局限性病变可采用手术刮除或局部放疗。多系统受累需系统治疗，常用药物包括泼尼松片、长春新碱注射液等化疗药物，严重病例可能需使用克拉屈滨片。对BRAFV600E突变阳性患者，可考虑维莫非尼片等靶向治疗。尿崩症患者需长期使用去氨加压素片控制症状。
5、预后评估
单系统病变预后良好，5年生存率较高。多系统受累伴器官功能障碍者预后较差，尤其是婴幼儿患者出现肝脾肿大或造血系统受累时。长期随访需监测生长发育、内分泌功能及可能的远期后遗症，如肺纤维化或神经认知障碍。
患儿日常护理需注意预防感染，保持皮肤清洁干燥，定期监测身高体重等发育指标。饮食应保证充足热量和蛋白质摄入，避免高盐食物以减轻肾脏负担。家长需遵医嘱定期复查血常规、肝肾功能等指标，观察有无新发皮疹或骨痛等症状，及时向主诊医生反馈病情变化。适当进行低强度运动有助于维持骨骼健康，但需避免剧烈活动导致病理性骨折。
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