双侧肾缺如的症状是什么
发布于 2025/12/31 13:44
双侧肾缺如是指胎儿在发育过程中双侧肾脏均未形成的先天性畸形，出生后表现为无尿、呼吸困难、面部特征异常等症状。双侧肾缺如通常由基因突变、孕期药物暴露或羊水过少等因素引起，需通过超声检查确诊。
1、无尿
新生儿出生后24-48小时内无排尿是核心症状，因肾脏缺失无法生成尿液。伴随膀胱发育不全，超声检查可见膀胱空虚。此类患儿需立即进行腹膜透析或血液透析维持生命，但预后极差。
2、呼吸困难
肺发育不良导致呼吸窘迫，与羊水过少引起的胸腔压迫有关。表现为呼吸急促、发绀、鼻翼扇动，需机械通气支持。约60%患儿合并波特序列征，特征为眼距增宽、耳位低下等面部畸形。
3、羊水过少
孕期超声检查可见严重羊水过少，因胎儿无尿液排入羊膜腔。羊水指数常低于5厘米，可能引发子宫压迫胎儿导致的肢体挛缩畸形。孕中期发现需进行染色体检测排除遗传综合征。
4、生长发育受限
出生后体重低于同龄儿，喂养困难伴呕吐。由于代谢废物蓄积，易出现嗜睡、肌张力低下等尿毒症表现。实验室检查显示血肌酐、尿素氮进行性升高，电解质紊乱显著。
5、多系统畸形
常合并心血管畸形如室间隔缺损，生殖系统畸形如隐睾。部分病例存在椎体发育异常或肛门闭锁。基因检测可发现17q12微缺失综合征或染色体三体异常等病因。
孕期规律产检对早期发现双侧肾缺如至关重要，孕18-22周系统超声检查可识别肾脏缺失。确诊后需多学科会诊评估预后，新生儿期以维持水电解质平衡为主。由于该病无法通过肾移植根治，家长需接受遗传咨询指导再生育计划。日常护理重点在于预防感染，避免使用肾毒性药物，定期监测血压及营养状态。
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