先天性巨结肠的概述:先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。先天性巨结肠的诊断依据:1、新生儿出生后24小时以上仍无胎粪排出,经直肠指检或灌肠后有"爆破样"排便、排气,并伴腹胀、呕吐者,应疑诊此病。2、X线平片以及钡灌肠:腹部立位平片多显示低位结肠梗阻钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。3、活体组织检查:取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。先天性巨结肠的护理:1、保持患儿肛门清洁,便后用生理盐水棉球清洁肛门,不能兜尿布。2、坚持排便训练数月至数年,培养定时排便的习惯,每次力求排空大便,如连续2天未排便,可用开塞露通便。3、调节好饮食种类,防止腹泻。