平山病是什么?带你了解平山病

平山病，又称为青年上肢远端肌萎缩或单肢肌萎缩，常见于 15 至 25 岁的青少年人群，是由日本学者平山惠造 (Keizo Hirayama) 于 1959 年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病,与运动神经元病(MND)表现相似，但预后截然不同。

典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现，但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下，通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现，也无锥体束征、括约肌功能障碍等。病情在起病后数年内缓慢进展，临床易与肌萎缩侧索硬化或进行性脊肌萎缩等运动神经元病混淆，但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止。

平山病临床诊断标准为：

① 青春早期隐袭起病，男性多见;

② 局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂远端肌萎缩;

③ 寒冷麻痹和手指伸展时出现束颤;

④ 症状为单侧或以一侧明显;

⑤ 所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍;

⑥ 病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病史。