什么是慢性粒细胞白血病 全方位认识慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，属于慢性髓系白血病的主要类型，典型特征为粒细胞异常增生伴Ph染色体阳性。该病发展分为慢性期、加速期和急变期三个阶段，临床表现主要有脾脏肿大、乏力盗汗、体重下降等。

1、病因机制：

该病90%以上患者存在t(9;22)染色体易位形成的BCR-ABL融合基因，其编码的异常酪氨酸激酶持续激活是核心发病机制。电离辐射、苯类化学物质接触可能诱发基因突变，但多数病例无明确诱因。

2、典型症状：

慢性期常见左上腹包块（脾肿大）、低热、夜间盗汗、食欲减退等消耗症状。进入加速期后出现贫血加重、血小板减少、不明原因发热。急变期表现为急性白血病样症状如出血倾向、骨痛、淋巴结肿大。

3、诊断标准：

血常规显示白细胞显著升高伴各阶段幼稚粒细胞，骨髓活检见粒细胞系极度增生。基因检测发现BCR-ABL融合基因可确诊，荧光原位杂交技术检测Ph染色体阳性率可达95%。

4、靶向治疗：

酪氨酸激酶抑制剂是首选方案，甲磺酸伊马替尼可使多数患者获得长期生存。达沙替尼、尼洛替尼等二代药物用于耐药病例。治疗期间需定期监测血液学、细胞遗传学和分子学反应。

5、疾病管理：

慢性期患者应避免剧烈运动以防脾破裂，每3-6个月复查BCR-ABL转录本水平。出现发热、出血倾向等警示症状需立即就医。造血干细胞移植仍是目前唯一可能根治的方法，适用于年轻高危患者。

患者日常需保持均衡饮食，适量补充优质蛋白和含铁食物如瘦肉、动物肝脏。适度进行太极拳、散步等低强度运动，避免人群密集场所预防感染。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，加入患者互助组织可获得社会支持。治疗期间严格遵医嘱复查，不可自行调整药物剂量。