小儿先天性胆管扩张症属于需要医疗干预的胆道畸形，其严重程度与是否及时治疗直接相关。未经治疗的患儿可能出现胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、反复胆管炎等严重并发症。
1、胆汁淤积：
胆管结构异常导致胆汁排泄受阻，持续淤积可损伤肝细胞。早期表现为皮肤巩膜黄染、尿液颜色加深，长期未干预可能进展为胆汁性肝硬化。治疗需通过胆肠吻合术重建胆汁引流通道。
2、反复感染：
扩张胆管易形成胆汁淤积和细菌滋生，患儿会出现发热、腹痛等胆管炎症状。频繁感染会加速肝功能损害，需通过抗生素控制感染并尽早手术切除病变胆管。
3、胰腺病变：
胆胰管共同开口异常可能诱发胰腺炎，表现为剧烈腹痛、呕吐。这种情况需禁食胃肠减压，严重时需内镜逆行胰胆管造影解除梗阻。
4、门脉高压：
长期胆汁淤积导致肝纤维化后，可能出现脾肿大、腹水等门静脉高压表现。此时需评估肝功能分级，必要时考虑肝移植手术。
5、癌变风险：
成年后未手术患者胆管癌发生率显著增高，儿童期虽罕见但需终身随访。建议在婴幼儿期完成根治性手术，可降低远期恶变概率。
确诊后应限制高脂饮食避免加重胆汁淤积，定期监测肝功能指标和腹部超声。术后需补充脂溶性维生素，注意观察粪便颜色变化。建议每3-6个月复查胆红素和转氨酶，学龄期儿童可进行游泳等低强度运动促进康复。出现皮肤瘙痒、陶土色大便等异常需立即就医。