原发性胆汁性肝硬化可通过熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类降脂药、免疫抑制剂、肝移植等方式治疗。原发性胆汁性肝硬化通常由自身免疫异常、胆汁淤积、遗传因素、环境因素、肝细胞损伤等原因引起。
1、熊去氧胆酸
熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁性肝硬化的一线药物，能改善胆汁淤积并延缓肝纤维化进展。该药物通过促进胆汁分泌和降低胆汁毒性发挥作用，适用于早期和中期患者。使用期间需定期监测肝功能，可能出现腹泻等不良反应。
2、奥贝胆酸
奥贝胆酸可作为对熊去氧胆酸反应不佳患者的二线选择，具有更强的法尼醇X受体激动作用。该药物能显著降低碱性磷酸酶水平，但需注意可能引发瘙痒或血脂异常。严重肝功能不全者禁用。
3、贝特类降脂药
非诺贝特等贝特类药物可用于合并高脂血症的患者，通过调节脂代谢减轻肝脏负担。这类药物与熊去氧胆酸联用可能增强疗效，但需警惕肌肉毒性风险。用药期间应定期检测肌酸激酶水平。
4、免疫抑制剂
甲氨蝶呤等免疫抑制剂适用于伴有自身免疫特征的患者，可抑制异常免疫反应。但需严格评估感染风险，长期使用可能导致骨髓抑制。治疗过程中需要密切监测血常规和肝功能指标。
5、肝移植
对于终末期肝硬化或肝功能衰竭患者，肝移植是唯一根治手段。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应，五年生存率较高。移植时机选择至关重要，需综合评估MELD评分和临床症状。
原发性胆汁性肝硬化患者需长期低脂饮食，避免酒精摄入，适量补充维生素D和钙剂预防骨质疏松。建议进行适度有氧运动如散步、游泳，避免剧烈运动加重疲劳症状。定期监测肝功能、超声弹性成像等检查，出现皮肤瘙痒可使用抗组胺药缓解，合并门脉高压时需预防食管胃底静脉曲张出血。保持规律作息和良好心态对疾病管理至关重要。