小儿房间隔缺损主要分为继发孔型、原发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型四种类型。
1、继发孔型
继发孔型房间隔缺损是最常见的类型,缺损位于房间隔中部卵圆窝区域。可能与胚胎期原发隔吸收过多或继发隔发育不良有关,患儿可能出现活动后气促、反复呼吸道感染等症状。超声心动图可明确诊断,缺损较小可能自然闭合,较大缺损需介入封堵或外科修补。
2、原发孔型
原发孔型房间隔缺损位于房间隔下部,常合并二尖瓣前叶裂缺,属于心内膜垫缺损的一种。多与染色体异常或孕期感染有关,患儿除房间隔缺损症状外还可出现二尖瓣反流。需通过心脏超声评估缺损大小和瓣膜情况,通常需要外科手术修补。
3、静脉窦型
静脉窦型房间隔缺损位于上腔静脉入口处,多合并部分性肺静脉异位引流。胚胎期静脉窦发育异常可能导致此类型,患儿易出现紫绀和肺动脉高压。心脏CT或MRI有助于明确肺静脉引流情况,需手术矫治静脉引流异常并修补缺损。
4、冠状静脉窦型
冠状静脉窦型房间隔缺损最为罕见,表现为冠状静脉窦顶部缺失与左房相通。可能与胚胎期冠状静脉窦发育障碍有关,部分患儿合并永存左上腔静脉。需通过经食道超声明确诊断,根据是否合并其他畸形决定手术方案。
发现小儿房间隔缺损后应定期复查心脏超声,观察缺损变化情况。日常注意预防呼吸道感染,避免剧烈运动。喂养时少量多餐保证营养,出现呼吸急促、喂养困难等症状需及时就医。术后患儿需遵医嘱进行抗凝治疗和心功能监测,逐步恢复日常活动。