先天性胆道闭锁与先天性胆管扩张症有什么不同

先天性胆道闭锁与先天性胆管扩张症是两种不同的胆道发育异常疾病，主要区别在于病理改变、临床表现及治疗方式。先天性胆道闭锁以肝内外胆管进行性纤维化闭锁为特征，而先天性胆管扩张症表现为胆管局部或弥漫性囊状扩张。

1、病理差异

先天性胆道闭锁的胆管系统出现纤维化闭塞，导致胆汁无法正常排出，逐渐引发胆汁淤积性肝硬化和肝功能衰竭。先天性胆管扩张症的胆管壁结构异常形成囊状或梭形扩张，可能伴发胰胆管合流异常，但胆管通畅性通常保留。

2、症状表现

先天性胆道闭锁患儿出生后1-2周即出现进行性加重的黄疸、陶土色粪便和浓茶色尿液，若不治疗会在数月内发展为肝硬化。先天性胆管扩张症可能表现为间歇性腹痛、黄疸或腹部包块，部分患者儿童期或成年后才出现症状。

3、诊断方法

先天性胆道闭锁需通过超声检查、MRCP或肝穿刺活检确诊，关键征象为胆管显影缺失。先天性胆管扩张症通过超声或CT可见特征性的胆管囊状扩张，ERCP可明确胰胆管合流异常等解剖变异。

4、治疗原则

先天性胆道闭锁需在出生后60天内行葛西手术重建胆汁引流，晚期需肝移植。先天性胆管扩张症以手术切除扩张胆管并重建胆肠吻合为主，预防癌变和反复感染。

5、预后差异

先天性胆道闭锁即使手术成功，多数患儿仍需在儿童期接受肝移植，未治疗者生存期不超过1年。先天性胆管扩张症术后长期生存率较高，但需定期监测胆管炎和癌变风险。

对于疑似胆道发育异常的患儿，家长应密切观察黄疸及大便颜色变化，出生后42天内完成胆道筛查。术后需定期监测肝功能、超声及生长发育指标，遵医嘱进行营养支持与药物管理，避免高脂饮食加重胆汁淤积。两种疾病均需终身随访，早期干预可显著改善预后。