中枢性尿崩症主要表现为多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症通常由下丘脑或垂体病变导致抗利尿激素分泌不足引起,可能伴随头痛、视力障碍等症状。建议及时就医明确病因,并遵医嘱进行针对性治疗。
1、多尿
每日尿量可超过4000毫升,严重者可达10000毫升以上。尿液颜色清淡如水,排尿频率显著增加,夜间需多次起床排尿。这种情况与肾脏对水分重吸收功能下降有关,需通过禁水加压素试验与肾性尿崩症鉴别。
2、烦渴
患者会出现持续性口渴感,饮水量与尿量基本持平。为补偿大量水分丢失,患者常随身携带水杯,频繁饮水。婴幼儿患者可能表现为哭闹不安、喂养困难,家长需注意观察尿布更换频率是否异常增高。
3、低比重尿
尿液比重持续低于1.005,尿液渗透压常低于200mOsm/kg。这种低渗状态与抗利尿激素缺乏直接相关,即使禁水后尿渗透压仍不能有效升高。实验室检查可见血浆渗透压正常或轻度升高。
4、脱水症状
在水分补充不足时可能出现皮肤干燥、黏膜干裂、心率增快等脱水表现。婴幼儿可能出现前囟凹陷、眼窝下陷等体征。严重脱水可导致高钠血症,出现嗜睡、烦躁等神经系统症状。
5、原发病表现
若由肿瘤或炎症引起,可能伴随头痛、视野缺损、垂体功能减退等症状。颅咽管瘤患儿可能出现生长发育迟缓,朗格汉斯细胞组织细胞增生症可伴发皮疹或骨病变。影像学检查可发现下丘脑-垂体区异常。
中枢性尿崩症患者需保持规律饮水,避免脱水。日常可记录24小时出入量,监测体重变化。外出时随身携带饮用水和就诊卡,注明疾病信息。饮食宜清淡,限制高盐食物摄入。若出现严重头痛、意识改变等紧急情况需立即就医。长期治疗需严格遵医嘱使用醋酸去氨加压素片等药物,定期复查电解质和肾功能。