原发性硬化胆管炎可通过药物治疗、内镜治疗、手术治疗、肝移植及营养支持等方式干预。该病可能与免疫异常、慢性感染、遗传易感性等因素有关，通常表现为黄疸、皮肤瘙痒、乏力等症状。
1、药物治疗
熊去氧胆酸胶囊是改善胆汁淤积的基础用药，可延缓疾病进展。糖皮质激素如泼尼松片可能对早期炎症有效，但需监测骨质疏松等副作用。免疫抑制剂如硫唑嘌呤片适用于合并自身免疫性肝炎的患者。合并细菌性胆管炎时需用头孢曲松钠等抗生素。瘙痒症状严重者可口服考来烯胺散结合外用炉甘石洗剂缓解。
2、内镜治疗
经内镜逆行胰胆管造影术可用于解除胆管狭窄，通过球囊扩张或支架置入改善胆汁引流。该操作需联合静脉注射生长抑素预防术后胰腺炎。反复发作的胆管炎患者可能需定期进行内镜冲洗。操作前后需用头孢哌酮钠舒巴坦钠预防感染。内镜治疗对局限性肝外胆管狭窄效果较好。
3、手术治疗
肝外胆管局限性狭窄可行胆管空肠吻合术。终末期肝硬化患者需评估肝移植指征，术后需长期服用他克莫司胶囊等抗排斥药物。门静脉高压合并食管静脉曲张者可考虑脾切除加贲门周围血管离断术。手术前后需补充人血白蛋白维持营养。胆管癌变风险高的患者可能需预防性切除病变胆管。
4、肝移植
终末期肝病模型评分超过15分或反复发作胆管炎者需考虑肝移植。术后需终身服用环孢素软胶囊预防排斥反应。移植后5年生存率较高但可能复发原发病。术前需评估心肺功能并纠正营养不良。移植后需定期监测胆汁酶谱和免疫抑制剂血药浓度。
5、营养支持
脂肪泻患者需使用中链甘油三酯配方奶粉替代部分膳食脂肪。维生素D钙咀嚼片和维生素AD软胶囊可预防骨质疏松及夜盲症。严重营养不良者需肠外营养补充复方氨基酸注射液。每日蛋白质摄入应控制在每公斤体重1-1.5克。合并食管静脉曲张者需避免坚硬食物。
原发性硬化胆管炎患者需终身随访监测肝功能及影像学变化。建议每3-6个月复查碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶水平。日常避免高脂饮食，烹饪选用橄榄油等不饱和脂肪酸。适度进行太极拳等低强度运动改善循环。出现发热、腹痛加重等胆管炎症状时需及时就医。心理疏导有助于缓解慢性病带来的焦虑情绪。