这些罕见的肺部疾病你知道吗？详解5种不为人知的肺部疾病

1、肺韦格氏肉芽肿

胸部X线平片表现:两肺多发或单发结节或肿块，边界清晰，结节可形成空洞，多为厚壁，内壁可不规则粗糙，治疗后空洞可变薄或完全消失。液平面可见于部分肿块中心，部分患者可伴有肺梗死、水肿或肺斑片状阴影，并伴有细菌性肺炎。

CT与HRCT：①多发结节或肿块，大小0.3-9cm边界清晰，多位于肺外围。②养血管征：即血管影直接进入结节而形成。③结节周围有毛刺阴影，是由肺组织内坏死性血管炎和血管周围纤维化引起的。④结节内空洞，洞壁厚度不同，内壁不规则。⑤充气支气管征可出现在结节内。⑥胸膜下楔形或锥形高密度影，尖端指向肺门，是肺梗死的阴影。⑦当累及气管时，可出现气管壁增厚，腔内息肉状或乳状状软组织结节影。⑧部分肺门出现斑片状密度增加，短期内可消散，可能与肺水肿、肺出血有关。⑨胸膜增厚，胸腔积液。激素治疗后可缓解上述变化。

MRI检查可以清楚地显示两个肺结节和空洞，前者在SE序列T1WI和T2WI图像显示肌肉和其他信号，是无信号。

2、干燥综合征

图像学表现：多呈UIP典型表现，少数呈LIP表现为囊状和结节状影广泛，囊状影常见且钙化。其他变化包括支气管扩张、肺动脉高压、胸水等。

3、结节病

胸部X线平片表现：结节病影像学表现可分为三个阶段，Ⅰ两侧肺门和纵隔淋巴结肿大。Ⅱ同时伴有肺实质异常，胸片上出现肺网结影。Ⅲ肺间质纤维化广泛发生在期间。表现为两肺网状影广泛，晚期蜂窝肺出现。

CT与HRCT表现：①磨玻璃影：见于HRCT多见于检查Ⅱ期结节病患者，即肺浸润者，表明有活动性肺泡炎的可能性，也被认为是HRCT分辨力限度以下的广泛分布的间质肉芽肿的结果。②结节：多位于肺周围，特别是叶片分布，结节位于血管支气管束、小叶间隔、小叶核心和叶胸膜表面，形成支气管血管束、胸膜表面、叶胸膜不规则界面征和珠状小叶间隔，结节直径2mm-10mm，大部分结节边缘不规则或不规则，肉芽肿结节可融合成大块致密影，可见支气管充气征，偶见空洞。③肺纤维化性能，HRCT可见小叶间隔增厚及不规则线状影，肺小叶变形，肺容积缩小，牵引支气管扩张及蜂窝形成。④肺门或/和纵隔淋巴结肿大，其中纵隔淋巴结肿大多见于右下气管、右气管支气管、主肺动脉和隆突下。

4、癌性淋巴管炎

指肿瘤在肺淋巴管内生长，又称肺淋巴转移瘤（pulmonarylymphangiticcarcinomatosis，PLC），它是一种罕见的肺转移瘤，通常来自乳腺癌、肺癌、胃癌、结肠癌等，也可见于胰腺癌、前列腺癌、胆囊癌、甲状腺癌、宫颈癌等。

胸部X线平片表现两肺网状、网结状或结节状阴影，出现Kerley's线与叶间裂胸膜增厚，30-40单侧或双侧肺门淋巴结肿大，近30%的患者伴有单侧或双侧胸腔积液。

5、肺淋巴管肌瘤

胸片表现为网状影、网结影、粟粒状影，弥漫分布，后期表现为两个肺囊状变化。Lenoir等将壁≥1mm透光区称为囊状影，网状影由直线和曲线结构组成，中心无过度透明区。80%的常见胸水和胸膜增厚伴有气胸。严重者为蜂窝肺和肺心病。肺体积增大后，隔膜位置下降，胸前和后径增大。弥漫性间质病变的表现可能表现在正常肺野所见或肺体积增大的背部PLAM。但胸片也可以无异常发现。所有这些表现都缺乏特异性，胸片在肺病变较轻时往往表现正常，主要与囊状影的直径有关。

肺多囊阴影也可见于肺间质纤维化、支气管扩张、肺组织细胞增生X小叶中心型肺气肿。注意识别。