溶血性贫血系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为代偿性溶血性疾病。“溶血性贫血”,红细胞过度破坏所引起的贫血,但较少见;常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”。
除了发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重主意自查以下各项:
1、地区性。强调家庭籍贯,如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。
2、家族史。近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者,则有先天性溶血性贫血可能。
3、药物接触史。药物可诱发免疫性溶血性贫血,氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。
4、引起溶血性贫血的原发病史。如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。
5、诱发因素。如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。治疗溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。
总的治疗原则
1、病因治疗
去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。
2、糖皮质激素和其他免疫抑制剂
如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。
3、脾切除术
①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效
②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术
③地中海贫血伴脾功能亢,近者可作脾切除术
④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。
4、输血:贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。
5、其它:并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。