舌咽神经痛为一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛。有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受小脑上动脉、椎动脉或小脑后下动脉的压迫所造成。
患者*，男性，42岁，病史5年。术中照片显示舌咽神经、迷走神经表面蛛网膜明显增厚、粘连，同时可见存在走形异常的动脉血管对其形成压迫舌咽神经痛，多在35岁以后起病，男性较为多见。突发疼痛，呈剧烈的刀割样、刺戳样甚至出现痛性抽搐，其性质同三叉神经痛相似，可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发，多位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等，呈间歇性发作，每次持续数秒至1～2分钟，在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。有些病人可伴有咽喉肌的痉挛、心律失常及低血压性昏厥等情况。舌咽神经痛表现出来的症状基本可以分为以下几点：1、好发年龄：35-55岁。2、发病部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。3、疼痛性质：阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样，痛性抽搐。4、疼痛时间：早晨、上午频发，睡眠时可有发作。5、病人有异物感、梗塞感：发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽。6、触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”。常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。存在明确的间歇期。有些病人因惧怕疼痛，少进食而产生严重的脱水，甚至消瘦。7、严重的病人可出现心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉肌痉挛、腮腺分泌过多等现象。根据发病原因的不同，舌咽神经痛同样也可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱鞘所致。继发性舌咽神经痛可由小脑脑桥角肿瘤、蜘网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等激惹舌咽神经而引起。继发性舌咽神经痛表现主要有以下几点：1.舌咽神经分部区域疼痛。疼痛发作持续时间长或持续性，诱发因素及板机点不明显，夜间为重。舌咽神经痛损害症状。颚弓麻痹、软颚及咽部感觉减退或消失，舌后三分之一味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌机能异常。2.邻近脑神经痛。可出现颈静脉孔症候群及Horner徵候；亦可有小脑脑桥角症候群出现。3.若鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块，颈部淋巴结肿大。诊断及鉴别：1、病史中询问疼痛的部位和性质，与饮食有无关系，疼痛是否向耳部放射。2、嘱患者进食，观察诱发疼痛的情况。扳机点是否在扁桃体陷窝处，用可卡因溶液涂患侧咽部，了解疼痛是否缓解。3、鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。4、断主要与三叉神经痛及桥脑小脑角区肿瘤相鉴别对于诊断明确的舌咽神经痛应尽早手术治疗，目前手术方式主要有以下几种：1、舌咽神经根显微血管减压术：在手术显微镜下，可看到椎动脉或小脑后下动脉跨越并压迫舌咽及迷走神经根丝，将血管分离开，在血管与神经之间垫入垫棉将二者隔开。与切断术相比，该手术术中心血管反应较多，手术操作时应予以注意。要注意患者的血压计呼吸频率，注意与麻醉师的密切配合。2、颅内舌咽神经根切断术：自颅后窝入路，在桥小脑角下方显露舌咽神经和迷走神经根丝，切断舌咽神经根丝的同时，进一步切断迷走神经上部的1~2根丝，这有助于提高手术效果。据统计，术后立即止痛者达90％，术后复发率不高，极少数术后复发者可行第二次手术。舌咽神经切断后有同侧1/3味觉丧失，软腭、扁桃体区及舌根部麻木，轻度软腭下垂，短暂性吞咽困难，给病人造成的痛苦不大。3、经皮穿刺舌咽神经射频热凝术：原理是应用定向穿刺和射频热凝技术破坏位于颈静脉孔处的舌咽神经和迷走神经。在患侧口角外2.5厘米处进针，进针过程中用摄颅骨侧位片及颅底片的方法，引导电极针进入颈静脉孔，继用0.1~0.3V的脉冲电流刺激以精确定位，待病人在刺激后出现咽痛、耳痛、咳嗽等，说明已命中神经，接通射频电流，逐渐加温热凝，破坏神经。本手术在热凝破坏神经中感觉纤维的同时，不可避免地会破坏运动纤维，术后会引起声带麻痹，故本术不适合于原发性舌咽神经痛，仅适用于已造成声带麻痹的头颈部恶性肿瘤所引起的继发性舌咽神经痛患者。2009年，完成颅内神经显微血管减压术200余例，进一步明确显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99％。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者；②患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；③排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失，99％的患者可治愈。微血管减压术是唯一针对舌咽神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留舌咽神经的解剖完整，舌咽神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗舌咽神经痛的最安全、最有效的方法。
