陈小姐是某医院一位优秀的年轻护士，技术精湛，工作认真负责，多次被评为服务明星。可近半年来她屡次遭到患者及家属的投诉，说她对病人的召唤不理不睬，且常常答非所问。陈小姐觉得很委屈，原来是听力出了问题。陈小姐一年前怀孕后双耳先后出现了耳鸣，因工作繁忙未予重视。生了宝宝后耳鸣更严重了，陈小姐以为是照顾宝宝太累的缘故，也不甚在意。谁知近半年来她的耳鸣逐渐加重且听力亦明显下降，目前已发展到与人交谈时常需对方多次复述才能听清。陈小姐到上海交通大学附属第六人民医院进行诊治，经过详细的检查，诊断为中重度传导性聋、耳硬化，需手术治疗。陈小姐接受了CO2激光辅助小窗技术人工镫骨安装术。由于右耳耳鸣及听力损失程度较重，首先给陈小姐的右耳实施了手术，效果非常理想。在手术台上陈小姐即感右耳听力明显提高，而且该侧耳鸣也随之明显减轻。陈小姐非常高兴，预约半年后再行左耳手术。多数患者在嘈杂环境中听力好耳硬化患者镫骨的正常骨质被吸收且为富含血管的新生海绵状骨质所替代，继而导致镫骨固定并失去正常的传音、扩音功能，当病变进一步发展而侵及耳蜗时将影响感音功能。临床上病人常常表现为进行性传导性耳聋、耳鸣，早期可单耳发病，后期常涉及双耳，耳鸣可早于耳聋出现。如果不加干预，病变进一步发展，可出现兼有传导性与感音神经性耳聋的混合性耳聋。绝大多数耳硬化患者的听力下降始于10~30岁，由于早期症状隐匿，部分患者难以准确描述耳聋开始的确切时间，部分女性患者的耳聋在怀孕、分娩等特定状态下加重，陈小姐的情况即是如此。该病有一个重要特征，即患者在安静环境中听觉困难，而在嘈杂环境中听力反而提高，此现象被称为韦氏误听，发生比例为20％~80％。另一个有趣现象是，部分耳硬化患者生活中并不像通常意义上的耳聋病人那样大声说话，相反可出现特征性的“轻声细语态”式讲话方式。究其原因是因为患者系传导性聋，自身讲话声音更易于传入自己的内耳产生自听增强。临床上，对于无中耳炎病史且鼓膜完整的传导性聋或混合性聋患者需警惕耳硬化的可能，及时行听力学检查有助于早期明确诊断，并进行早期干预以恢复或改善听力，以免病变后期发生不可逆的感音神经性听力损失而难于处理。小窗技术手术安全性高由于耳硬化病因不明，因此目前尚无有效的对因治疗方法。临床上常常针对耳硬化的基本病理改变――镫骨固定，通过手术恢复或重建活动的镫骨，从而获得具有传音和扩音功能的听骨链，恢复和改善听力障碍。手术方法主要有镫骨撼动术、人工镫骨安装术等。上海交通大学附属第六人民医院自上世纪70年代即已开展此类手术，已先后为1000余名耳硬化患者施行人工镫骨手术，一次手术成功率在90％以上。由于传统的手术方法存在手术长期疗效不确切，或术中及术后并发眩晕、感音神经性耳聋以及面神经瘫，导致相当一部分患者对手术治疗心存疑虑。小窗技术为目前欧美国家耳硬化手术的主流技术。该技术一改以往镫骨部分或全部切除的传统做法，在镫骨底板中央开一个小窗，然后安装人工镫骨，重建具有传音功能的听骨链。由于该技术对内耳迷路骚扰较小，可大大提高手术安全性并减轻术后反应。近年来由于激光技术在耳外科手术中的应用，以往镫骨手术中技术难度大、风险较高的镫骨底板开窗等关键步骤改由激光技术来完成，这样更使手术对内耳的创伤及对面神经的损伤降到最低，极大地减少了感音神经性聋、眩晕和面瘫的风险。然而，由于该技术多建立在镫骨部分或完全切除术的基础上，术中需要在悬空的听小骨上安装人工镫骨，实际操作时仍然具有一定的风险。上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科将该技术进行了改良，利用激光精确、高效的热能效应，先在镫骨底板中央开一个小窗，在听骨链完整的情况下安装人工镫骨，随后再切除固定的镫骨，手术成功率及安全性得到进一步的提高，术中、术后并发症发生率更趋降低，术后反应明显减轻。国内外统计资料显示，CO2激光辅助小窗技术人工镫骨安装术治疗耳硬化具有疗效显著、术后反应轻、长期疗效稳定等优点，是治疗耳硬化的可靠技术。
