儿童肾病综合征可能由遗传因素、感染因素、免疫异常、药物或毒素刺激、其他系统性疾病等原因引起。
1、遗传因素:
部分儿童肾病综合征与基因突变有关,如NPHS1、NPHS2等基因变异会导致肾小球滤过屏障结构异常。这类患儿常有家族史,多在婴幼儿期发病,表现为典型的蛋白尿、低蛋白血症等症状。确诊需进行基因检测,治疗以激素和免疫抑制剂为主。
2、感染因素:
链球菌感染后肾小球肾炎是儿童常见的继发性肾病综合征病因。病毒感染如乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等也可损伤肾小球滤过膜。感染因素诱发的肾病综合征多伴有发热、咽痛等前驱感染症状,需在控制感染基础上进行免疫调节治疗。
3、免疫异常:
原发性肾病综合征中微小病变型占80%以上,与T淋巴细胞功能紊乱相关。患儿体内产生异常细胞因子,破坏肾小球电荷屏障。这类患儿对糖皮质激素治疗敏感,但易复发,可能需要加用环磷酰胺等免疫抑制剂。
4、药物或毒素刺激:
非甾体抗炎药、抗生素、重金属等物质可能直接损伤肾小球上皮细胞。临床表现为用药后突发蛋白尿,常伴有血尿和肾功能损害。及时停用可疑药物后,部分患儿症状可自行缓解,严重者需进行血浆置换。
5、其他系统性疾病:
系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、糖尿病等全身性疾病可累及肾脏。这类继发性肾病综合征除肾脏表现外,多伴有皮疹、关节痛、血糖升高等特征性症状。治疗需针对原发病,如狼疮性肾炎需使用羟氯喹联合免疫抑制剂。
儿童肾病综合征患儿需保证优质蛋白饮食,每日蛋白质摄入量控制在每公斤体重1.5-2克,以鸡蛋、鱼肉等生物价高的蛋白质为主。注意控制食盐摄入,每日不超过3克。急性期需卧床休息,缓解期可进行散步等低强度运动。定期监测尿蛋白、血白蛋白等指标,预防感染,避免使用肾毒性药物。保持皮肤清洁,水肿部位避免摩擦破损。心理上给予充分关爱,减轻患儿焦虑情绪。
肾病综合征主要通过尿液检查、血液检查、影像学检查、肾活检和免疫学检查等方式确诊。肾病综合征的检查方法主要有尿液检查、血液检查、影像学检查、肾活检和免疫学检查。
1、尿液检查尿液检查是诊断肾病综合征的基础项目,通过尿常规检查可发现尿蛋白显著增高,24小时尿蛋白定量通常超过3.5克。尿沉渣检查可能观察到管型尿或脂肪尿,这些表现提示肾小球滤过屏障受损。尿液检查具有无创、便捷的特点,可作为初步筛查手段。
2、血液检查血液生化检查可评估血浆白蛋白水平,肾病综合征患者常出现低白蛋白血症。同时需检测血脂水平,多数患者伴有高胆固醇血症。肾功能检查通过肌酐和尿素氮指标评估肾小球滤过率,严重病例可能出现肾功能异常。血液检查还能帮助鉴别继发性肾病综合征的潜在病因。
3、影像学检查肾脏超声检查可观察肾脏形态和结构变化,评估肾脏大小和皮质厚度。部分患者可能出现肾脏体积增大或回声增强。对于疑似继发性肾病综合征,可能需要进行胸部X线或腹部CT等检查,帮助发现潜在感染、肿瘤或自身免疫性疾病等病因。
4、肾活检肾活检是明确病理类型的金标准,通过光学显微镜、免疫荧光和电子显微镜检查,可确定微小病变型、膜性肾病或局灶节段性肾小球硬化等病理类型。肾活检能指导治疗方案选择,但属于有创检查,需严格掌握适应症。术后需卧床休息,监测血压和尿液变化。
5、免疫学检查免疫学检查包括抗核抗体、补体水平和特定抗体检测,有助于鉴别狼疮性肾炎等自身免疫性疾病导致的继发性肾病综合征。对于儿童患者,还需进行链球菌抗体检测以排除链球菌感染后肾小球肾炎。特殊病例可能需要进行遗传学检测,明确遗传性肾病综合征的诊断。
确诊肾病综合征后,患者需注意低盐优质蛋白饮食,控制每日蛋白质摄入量在每公斤体重0.8-1.0克。避免高脂饮食,适当补充维生素D和钙剂。保持适度运动,避免剧烈活动。定期监测血压和体重变化,记录24小时尿量。严格遵医嘱用药,不可自行调整激素或免疫抑制剂剂量。注意个人卫生,预防感染,出现发热或水肿加重应及时就医。保持良好作息,避免过度劳累,定期复查肾功能和尿蛋白指标。