孟莉主任医师 北京天坛医院 血液内科
障碍性贫血是一种由骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的血液系统疾病,主要表现包括贫血、出血倾向和感染风险增高。该病可能由化学毒物接触、病毒感染、电离辐射、免疫异常以及遗传因素等原因引起。
长期接触苯类化合物、杀虫剂等化学物质会损伤造血干细胞。这类患者需立即脱离污染环境,重症需接受环孢素等免疫抑制剂治疗,同时定期监测血常规变化。
EB病毒、肝炎病毒等可攻击骨髓造血微环境。病毒相关患者需先控制原发感染,联合使用促造血药物如司坦唑醇,严重时需考虑异基因造血干细胞移植。
大剂量放射线暴露会直接破坏骨髓造血细胞。辐射暴露者需紧急使用粒细胞集落刺激因子刺激造血,并输注成分血维持基本生命体征。
自身抗体错误攻击造血前体细胞导致骨髓衰竭。此类患者常用抗胸腺细胞球蛋白联合糖皮质激素进行免疫调节治疗,部分对丙种球蛋白输注反应良好。
范可尼贫血等遗传性疾病伴发骨髓衰竭。基因检测确诊后需尽早行HLA配型,匹配成功的年轻患者优先考虑骨髓移植,移植后需长期服用免疫抑制剂预防排异。
患者日常需保持高蛋白饮食如鱼肉、蛋奶,适量进食动物肝脏补充造血原料。注意口腔及皮肤清洁,避免剧烈运动防止出血,定期监测血象变化。冬季注意保暖防感染,出现持续发热或皮下瘀斑应及时就医。烹饪建议采用蒸煮方式,避免坚硬食物划伤消化道黏膜。居住环境保持通风,减少探访以防交叉感染。