什么是溶血症什么原因

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，可能由遗传性红细胞缺陷、免疫因素、感染、药物或毒素等因素引起。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症是常见的遗传性溶血病因，由于红细胞膜蛋白基因突变导致细胞膜结构异常，红细胞变形能力下降易被脾脏破坏。患者可能出现黄疸、脾肿大等症状。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触蚕豆或氧化性药物时易诱发急性溶血。地中海贫血因珠蛋白肽链合成障碍导致无效造血和溶血。

2、免疫因素

自身免疫性溶血性贫血因机体产生抗红细胞抗体，通过补体介导或单核巨噬细胞系统吞噬导致红细胞破坏。新生儿ABO溶血病因母婴血型不合引发同种免疫反应。输血反应中的急性溶血多由ABO血型不合引起，表现为寒战、血红蛋白尿等。

3、感染因素

疟原虫感染红细胞后导致细胞破裂是热带地区溶血主因。产气荚膜杆菌产生的溶血毒素可直接溶解红细胞。巴尔通体感染可附着红细胞表面改变其抗原性诱发免疫性溶血。病毒感染如传染性单核细胞增多症可能通过免疫复合物导致红细胞破坏。

4、药物毒性

青霉素、头孢菌素等药物可作为半抗原与红细胞膜结合诱发免疫反应。磺胺类药物可能诱发G6PD缺乏者急性溶血。铅中毒会抑制血红素合成酶活性并增加红细胞脆性。蛇毒中的磷脂酶可直接破坏红细胞膜脂质结构。

5、机械损伤

人工心脏瓣膜或血管内支架可能对红细胞产生剪切力损伤。行军性血红蛋白尿因足底毛细血管受压导致红细胞机械性破裂。微血管病性溶血性贫血见于血栓性血小板减少性紫癜等疾病，纤维蛋白网切割红细胞形成破碎细胞。

溶血患者需避免剧烈运动、感染及氧化性药物接触，保证优质蛋白和叶酸摄入。遗传性溶血患者应进行家系筛查和遗传咨询。出现酱油色尿、乏力加重等表现时需及时就医，通过血常规、网织红细胞计数、Coombs试验等明确溶血类型。重度贫血患者可能需要输注洗涤红细胞，免疫性溶血需使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。