先天性胆道闭锁怎么治疗

先天性胆道闭锁可通过手术治疗结合药物干预改善病情，主要治疗方式有葛西手术、肝移植、熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素补充、胆汁引流护理等。该病由胆管发育异常导致胆汁淤积，表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大等症状。

1、葛西手术

葛西手术是婴幼儿期的首选术式，通过切除闭锁胆道并构建空肠-肝门吻合恢复胆汁排泄。手术需在出生后60天内完成，术后需持续监测胆管炎和肝功能。配合利胆药物如熊去氧胆酸胶囊可延缓肝硬化进展。术后护理需特别注意伤口感染预防和营养支持。

2、肝移植

对于葛西术后无效或晚期病例，肝移植是最终治疗手段。活体肝移植或遗体肝移植均适用，5年生存率可达80%以上。移植后需长期服用免疫抑制剂如他克莫司胶囊，定期复查排斥反应。术前需评估患儿生长发育状况及并发症控制情况。

3、熊去氧胆酸胶囊

该药能促进胆汁分泌，改善胆汁淤积引起的瘙痒和黄疸症状。需配合维生素A/D/E/K等脂溶性维生素补充，防止吸收障碍导致的骨质疏松或出血倾向。用药期间需每月检测肝功能指标，避免与其他肝毒性药物联用。

4、营养支持

采用高热量配方奶配合中链甘油三酯补充，每日分6-8次喂养以保证能量摄入。定期监测身高体重曲线，补充维生素D滴剂预防佝偻病。严重营养不良患儿需通过鼻饲或静脉营养支持，维持血浆白蛋白水平。

5、并发症管理

门脉高压患儿需口服普萘洛尔片预防消化道出血，脾功能亢进时考虑部分脾栓塞术。反复胆管炎发作可使用头孢哌酮钠舒巴坦钠注射剂控制感染。终末期患儿需进行腹水引流和肝性脑病防治，给予乳果糖口服溶液调节肠道菌群。

术后家庭护理需保持环境清洁，避免接触感染源。每3个月复查超声和肝功能，记录粪便颜色变化。喂养时采用斜坡体位减少反流，辅食添加应选择易消化食物。康复期可进行适度被动运动促进发育，避免使用对肝脏有损害的草药或偏方。出现发热、呕吐或嗜睡等异常需立即就医。